Un ringraziamento speciale al prof.Dondi per la concessione del seguente articolo

Premessa

Il termine  sordità  indica la riduzione della capacità  di percezione delle vibrazioni sonore ambientali.  Nel cane la sordità anche se conosciuta da sempre ha suscitato negli ultimi anni un interesse progressivo a causa della crescente evidenza di forme congenite con base genetica, che determinano notevoli problemi di natura medica ed economica. L’obiettivo di questa review è di fornire informazioni sulla sordità canina congenita che possano permettere di impostarne corretti piani di controllo e di eradicazione.

CENNI  DI  ANATOMIA  E  FISIOLOGIA DELLE VIE UDITIVE

L’orecchio da un punto di vista anatomico è suddiviso in tre parti: esterna, media e interna. La parte esterna è composta dal padiglione e dal condotto uditivo.  Il primo  è una struttura cartilaginea rivestita da cute molto mobile e di forma variabile, che riceve le vibrazioni dell’aria e le trasmette alla membrana timpanica attraverso il condotto uditivo, struttura tubulare con base cartilaginea all’inizio e ossea alla fine, rivestita da cute ricca di ghiandole sebacee e ceruminose.  Il timpano separa la porzione esterna dell’orecchio  da quella media ed è una struttura ellittica fibrosa semitrasparente di color grigio perla, che riceve le vibrazioni acustiche  e le trasmette meccanicamente alle strutture dell’orecchio  medio (Fig.1).

L’orecchio medio appare come una cavità ossea rotondeggiante contenente in posizione  eccentrica  la catena degli ossicini (martello, incudine e staffa) che articola  il timpano alla finestra ovale. Sono presenti anche due muscoli,  lo stapedio,  che s’inserisce sulla staffa e contraendosi  la retrae dalla finestra ovale, e il tensore del timpano, che s’inserisce sul manico del martello e tende la membrana timpanica.

Fig.1.: Rappresentazione schematica dellanatomia dellorecchio di cane. In figura sono indicate le componenti  principali dell’orecchio  esterno, medio ed interno.

La restante porzione è data dalla bolla timpanica,  una cavità di compensazione nella quale sfocia la tuba uditiva o tromba di Eustachio, che si  collega  alla  faringe.  Sul  timpano, in  posizione  mediale, corre la  corda  del  timpano, branca molto  importante  del nervo facciale (VII nervo cranico)  che conduce la sensibilità al gusto dalla porzione craniale della lingua e del palato.

La porzione interna dell’orecchio comprende coclea, vestibolo e canali semicircolari, che costituiscono una complessa serie di dotti e sacchi  membranosi  pieni di fluido, contenuti nel labirinto osseo. La coclea ha una forma simile alla conchiglia di una chiocciola ed è l’organo  al cui interno  sono situati  i recettori acustici, mentre il vestibolo   e i canali  semicircolari contengono i recettori dell’equilibrio.

Fig.  2.: Sezione schematica  di  orecchio  interno,  orecchio medio e parte del condotto uditivo di cane.

Dall’orecchio interno originano le fibre cocleari e vestibolari, che confluiscono nel nervo vestibolo-cocleare o VIII nervo cranico (Getty 1964) (Fig.2.). L’innervazione sensitiva dell’orecchio esterno deriva dal se- condo nervo cervicale e da due nervi cranici:  il facciale  e il trigemino. L’orecchio medio invece è innervato dalla branca mandibolare del nervo glosso-faringeo, che fornisce  il nervo timpanico  e,  assieme  ai  nervi  caroticotimpanici   (derivanti dal ganglio cervicale craniale del simpatico), forma il plesso timpanico, da cui derivano rami per la mucosa della cavità timpanica,  compresa la  faccia  interna  del  timpano, e per quella della tuba uditiva (Bortolami  e Callegari 1999).

Infine, l’orecchio interno è innervato dall’ottavo nervo cranico o vestibolo-cocleare. Questo nervo afferente le vie somatiche speciali  (ASS)  provenienti  dalle cellule sensitive  capellute  è un nervo misto, composto per circa  il 50 % da fibre motorie (Strain 1996). Esso è formato dalla  branca cocleare  e da quella  vestibolare  che si  dividono  all’ingresso nell’orecchio interno.   Il nervo cocleare  origina  dal  ganglio  spirale (o del Corti) che ospita  neuroni bipolari,  e le  sue fibre, attraversando il  meato acustico interno, terminano a livello di  due nuclei situati nel midollo  allungato:  il nucleo cocleare dorsale e il nucleo  cocleare  ventrale. Da questi nuclei partono le vie acustiche centrali che viaggiano lungo il tronco encefalico per giungere all’area acustica della corteccia cerebrale (Bortolami e Callegari 1999).

La percezione  uditiva  è una funzione  estremamente complessa  e  si  realizza  grazie  al  funzionamento   armonico   di tutte le strutture dell’orecchio e delle vie uditive, e permette all’animale  di tradurre le onde sonore presenti nell’ambiente in attività elettrochimiche  e di condurle  al sistema nervoso centrale dove vengono analizzate ed integrate agli altri circuiti nervosi (Sims  1988).

In sostanza la funzione dell’orecchio è di raccogliere  i suoni presenti nell’ambiente e di tradurli in un messaggio neuronale che esita nella percezione cosciente  degli stimoli uditivi. Inizialmente,  le onde sonore sono raccolte dalla pinna, grazie anche alla sua mobilità che ne permette un’attiva localizzazione, e sono convogliate  tramite  il condotto uditivo esterno alla membrana del timpano che inizia a vibrare. Questa vibrazione viene poi amplificata e modulata dalla catena degli ossicini e è trasmessa dalla staffa alla finestra ovale (Strain  1996). La membrana del  timpano segue le  vibrazioni  del  suono, oscillando nei due sensi; è una membrana aperiodica,  vale a dire che è in grado di vibrare per suoni di qualunque frequenza ed ha una grande capacità di smorzamento in quanto ogni oscillazione cessa pressoché istantaneamente al cessare dello stimolo e presenta un’elevata  sensibilità.  La sua sensibilità dipende dalla conservazione di eguale pressione atmosferica ai due lati della membrana; ciò è garantito dalla tuba uditiva che, aprendosi  in faringe,  riporta  alla normalità  le pressioni in caso di squilibrio (per esempio: sbadigli, deglutizioni, ecc.) Il  sistema  timpano-ossicini-finestra   ovale  è  un  importante adattatore d’impedenza, in quanto permette di aumentare la pressione sonora esercitata  sulla staffa di 1,5 volte rispetto a quella che si ha sul timpano. Ciò è dovuto a tre fattori: l’effetto  leva  martello-incudine,   il  rapporto  tra  le  aree del timpano/piede della staffa (circa 20 volte) e la curvatura della membrana e il modo in cui vibra (Giulio  1998).

L’azione dei  muscoli  stapedio  e tensore del  timpano sugli ossicini, oltre a proteggere l’orecchio dai danni dovuti a suoni troppo forti, come già detto in precedenza, regola le frequenze sonore; in particolare,  il tensore del timpano accentua i suoni ad elevata frequenza, mentre lo stapedio,  esalta suoni con bassa frequenza (Heine  2004).

Quando le vibrazioni  sonore giungono  al piede della staffa, questa spinge indietro la finestra ovale, comprimendo  la peri- linfa all’interno della scala vestibolare. Queste onde pressorie viaggiano lungo la spirale della coclea fino all’apice e tornano indietro attraverso la scala timpanica fino alla finestra rotonda provocandone la deflessione con funzione di sfiato pressorio. Attraverso la finestra vestibolare  il movimento  della perilinfa viene trasmesso al vestibolo e da qui anche ai canali semicircolari. Nella coclea, invece, la perilinfa agendo sulle membrane vestibolare e basilare, mette in movimento anche l’endolinfa del dotto cocleare; ciò fa sì che le onde pressorie generino delle forze di taglio che agiscono sulle cellule capellute dell’organo del Corti. Poiché  la membrana tectoria presenta un’elevata resistenza  inerziale al movimento,   le forze che spingono la membrana basilare verso quella tectoria provocano il piegamento delle stereociglia delle cellule acustiche (Strain 1996). L’incurvamento delle stereociglia provoca la depolarizzazione delle cellule capellute, che eccita le fibre nervose del ganglio spirale  che prendono sinapsi  alla loro  base. In  particolare l’avvicinamento  e l’allontanamento  della membrana basilare e di quella tectoria, l’una rispetto all’altra, fa sì che le stereo- ciglia oscillino avanti e indietro:  il movimento  in una direzione provoca la depolarizzazione della cellula, mentre il movimento nella direzione  opposta la iperpolarizza,  determinando così dei cicli di depolarizzazione/iperpolarizzazione (Heine 2004). La risposta delle cellule acustiche nei confronti dello stimolo sonoro varia in funzione della sua intensità e frequenza. Ogni cellula,  infatti,  è caratterizzata  da  una frequenza acustica cui è massimamente sensibile e questa varia anche in base alla loro sede lungo la coclea: a livello di base della coclea, dove la membrana basilare è più stretta e rigida,  le cellule rispondono selettivamente a suoni con alta frequenza, mentre, verso l’apice della coclea,  la membrana basilare diventa più ampia e flessibile e si ha una maggiore sensibilità a basse frequenze del suono (Giulio  1998).

Il  meccanismo    che  sta  alla  base  della  depolarizzazione delle cellule capellute non è ancora certo, ma il modello  più accreditato è quello secondo cui lo spostamento delle stereociglia modifica la resistenza elettrica della porzione apicale delle cellule, cambiando  la corrente ionica che attraversa la membrana. Quest’ultima  determina  il rilascio  di  un neurotrasmettitore (facido  aspartico o glutammico)  che è captato dal terminale  della fibra afferente cocleare, dove evoca un potenziale d’azione  postsinaptico eccitatorio (Heine  2004). Oltre alla trasmissione per via aerea, di cui finora si è parlato, esiste anche una trasmissione ossea delle onde sonore; esse, infatti, possono propagarsi attraverso le  ossa del cranio  e giungere ugualmente a livello di coclea e stimolare la funzione uditiva.  Naturalmente  la percezione  degli stimoli  sonori  per via ossea è minore rispetto a quella aerea, ma in caso di sordità conduttiva, questo tipo di stimolo può essere utile per identificare  la sede del problema.

CLASSIFICAZIONE DELLA SORDITA’

Come si è visto le vie uditive sono strutture molto complesse e qualsiasi alterazione le coinvolga può provocare forme specifiche di sordità. La classificazione di quest’ultima può essere quindi fatta in base alla gravità della disfunzione, alla localizzazione  anatomica delle  lesioni  e  all’eziologia.  Sulla base di questi elementi la sordità  si può suddividere in: sordità completa o parziale, monolaterale  o bilaterale, e infine, conduttiva (trasmissiva)  o neuro-sensoriale, che a loro volta si suddividono  in forme centrali o periferiche.

In base alla gravità  si definisce  sordità  completa  la perdita assoluta della  funzione  uditiva,  mentre sordità  parziale  la riduzione  della capacità uditiva rispetto alla norma. Tale riduzione può interessare tutte le frequenze sonore, oppure, come accade in corso di presbiacusia senile o di tossicità da farmaci, la degenerazione inizia coinvolgendo  esclusivamente le porzioni cocleari deputate alla trasduzione  delle frequenze più elevate. Infine possiamo  distinguere  la sordità monolaterale da quella bilaterale a seconda che siano colpite una o entrambe le orecchie.

Da un  punto  di  vista  neuro-anatomico  è  possibile  inoltre classificare le alterazioni dell’udito in due categorie principali di sordità:  centrale e periferica.  La prima  è estremamente rara, soprattutto  nella  sua forma pura ed è  il  risultato   di lesioni retrococleari  a carico  del sistema nervoso centrale, generalmente associate a lesioni corticali o delle vie nervose talamo-corticali. La seconda invece riconosce forme più comuni causate da alterazioni funzionali a valle dei nuclei cocleari  e quindi  coinvolgenti  il sistema  nervoso periferico, cioè l’ottavo nervo cranico, e le strutture dell’orecchio nelle sue componenti esterna, media e interna. La sordità periferica può essere a sua volta classificata come ereditaria o acquisita in base alla sua trasmissione genetica; congenita o a insorgenza tardiva, a seconda del  momento della  comparsa; neurosensoriale o da conduzione,  in base alla parte anatomica di orecchio interessata dall’alterazione patologica.

Nella  pratica  clinica  le  forme più  frequenti sono la  sordità neurosensoriale  congenita  ereditaria,  solitamente  associata ai geni della pigmentazione  responsabili del   colore  bianco nel  mantello; la sordità neurosensoriale a insorgenza tardiva, associata all’ototossicità di alcuni farmaci, all’invecchiamento (presbiacusia),  a  otiti  interne  gravi,  e  a  rumori  violenti;  la sordità di conduzione ad insorgenza tardiva acquisita  causata soprattutto da otiti esterne e medie o da un’eccessiva produzione di cerume; più rara, infine, è la sordità conduttiva congenita associata a predisposizione di razza. In alcuni rari casi sono state descritte forme di sordità congenita acquisita, sia neurosensoriale che conduttiva, dovuta a malformazioni, infezioni virali, farmacotossicità  o anossia fetale o perinatale (Strain  1996; Dondi e Bianchi 1997).

EZIOPATOGENESI

La sordità congenita nel cane si manifesta in due forme principali: neurosensoriale e conduttiva. La sordità neurosensoriale congenita ereditaria  è la più  frequente ed è caratterizzata da un processo degenerativo a carico  della coclea  che si manifesta  nei cuccioli  di  tantissime  razze. Benché si  parli di  malattia  congenita,  la degenerazione  non è presente al momento della  nascita, ma inizia dal primo  giorno  di  vita, per poi completarsi verso la terza-quarta settimana. Il tipo di sordità può essere mono o bilaterale, e nell’orecchio colpito provoca una sordità completa  e irreversibile.  La lista  delle razze cani in cui è stata riscontrata  la sordità  congenita  è in costante aumento: la più recente e completa, redatta da Strain (2011),  conta circa novanta razze e include sia forme ereditarie  sia acquisite,  sebbene le prime  siano molto più numerose delle seconde (Tab.  1.).

La sordità  ereditaria  è  causata da  diversi  meccanismi  di trasmissione  genetica:  autosomica dominante, autosomica recessiva,  legata  al sesso, mitocondriale e poligenica (multifattoriale). Spesso il meccanismo finale che determina sordità è sconosciuto  poiché  i fattori  che possono complicare la modalità  di  trasmissione  sono numerosi e scarsamente quantificabili, come ad esempio la penetranza incompleta  di diversi geni o l’intervento di fattori ambientali che interagiscono con l’espressione  genetica.

Nel  cane non sono stati descritti  casi di  sordità  legata al cromosoma X o mitocondriale; ma sono descritti tipi di trasmissione autosomica recessiva, ad esempio nel Doberman (in cui si associano  anche sintomi vestibolari), nel “nervous” Pointer (soggetti selezionati per ricerche sullo studio dell’ansia) e nello Shropshire Terrier.

Nella maggior parte dei casi la sordità ereditaria è associata alla presenza di due geni:  il gene merle (M)  e il  gene piebald o pezzato (S). Il gene merle altera il colore  di base del mantello con la comparsa di macchie o una mescolanza di zone pienamente pigmentate e zone più chiare. Questo tratto genetico, presente in  numerose razze tra le  quali:  Collie, Pastore delle Shetland, Bassotto Pezzato, Alano Arlecchino, Foxhound Americano, Bobtail e Norwegian Dunkerhound, è dominante ed è l’allele M che schiarisce alcune aree del man- tello in modo casuale, creando un’alternanza di zone chiare e scure su una colorazione uniforme sottostante. I soggetti eterozigoti (Mm) presentano la comparsa del tipico mantello merle, desiderato e apprezzato in molte razze, mentre negli omozigoti  recessivi (mm) la pigmentazione  è uniforme, più scura e senza variazioni cromatiche.  Infine, negli omozigoti dominanti (MM) il mantello  è parzialmente o totalmente bianco (detto bianco solido) con iridi azzurre, ed è a volte associato oltre alla sordità anche a cecità, microftalmia e sterilità. E’ da sottolineare  il fatto che anche cani eterozigoti possono essere sordi, e la probabilità  che lo siano aumenta con l’aumentare della quantità di bianco nel mantello. Quindi, sebbene il gene merle  sia  dominante,  la  sordità  associata  ad esso non è trasmessa come un semplice tratto dominante (o recessivo) ma segue una distribuzione probabilistica.

Il gene piebald o pezzato (S), che si riscontra  in altre razze quali: Dalmata, Bull Terrier, Samoiedo,  Greyhound, Cane da montagna dei  Pirenei,  Sealyham  Terrier,  Beagle,  Bulldog, Setter Inglese,  è  forse quello  maggiormente  associato a sordità.   Il suo locus S influenza  solo  la distribuzione  delle aree pigmentate e non (bianche) sul corpo, mentre altri geni determinano   il colore  delle  aree pigmentate.   Il locus  S ha almeno quattro alleli, uno dominante e tre recessivi: l’allele S dominante, noto come self o non-maculato, produce una pigmentazione  completa (colore solido) sulla superficie  del corpo, sebbene piccole aree bianche siano presenti a livello zampe e torace.

Akita Coton de Tulear Norwegian Dunkerhound Collie
American Bulldog Dalmatian Nova Scotia Duck Tolling Retriever Newfoundland Landseer
American-Canadian Shepherd Dappled Dachshund Old English Sheepdog Yorkshire Terrier
American Eskimo Doberman Pinscher Papillon Cocker Spaniel
American Hairless Terrier Dogo Argentino Pekingese mongrel
American Staffordshire Terrier English Bulldog Perro de Carea Leonés Whippet
Anatolian Shepherd English Cocker Spaniel Pit Bull Terrier Chow Chow
Australian Cattle Dog English Setter Pointer/English Pointer Miniature Poodle
Australian Kelpie Foxhound Presa Canario West Highland White Terrier
Australian Shepherd Fox Terrier Puli Chinese Crested
Australian Stumpy-tail Cattle Dog French Bulldog Rhodesian Ridgeback Miniature Pinscher
Beagle German Shepherd Rat Terrier Walker American Foxhound
Belgian Sheepdog/Groenendael German Shorthaired Pointer Rottweiler Chihuahua
Belgian Tervuren Great Dane Saint Bernard Maltese
Bichon Frise Great Pyrenees Samoyed Toy Poodle
Border Collie Greater Swiss Mountain Dog Schnauzer Cavalier King Charles Spaniel
Borzoi Greyhound Scottish Terrier Löwchen
Boston Terrier Havanese Sealyham Terrier Toy Fox Terrier
Boxer Ibizan Hound Shetland Sheepdog Catalan Shepherd
Brittney Spaniel Icelandic Sheepdog Shih Tzû Lhasa Apso
Bulldog Italian Greyhound Shropshire Terrier Tibetan Terrier
Bullmastiff Jack/Parson Russell Terrier Siberian Husky Catahoula Leopard Dog
Bull Terrier Japanese Chin Soft Coated Wheaten Terrier Labrador Retriever
Canaan Dog Keeshond Springer Spaniel Tibetan Spaniel
Cardigan Welsh Corgi Kuvasz Sussex Spaniel

Tabella 1: razze di cani in cui è stata riportata sordità congenita

L’allele si produce l’Irish Spotting, un fenotipo con estensione del bianco (da  10-30% della superficie del corpo) in modo simmetrico solitamente su torace, piedi, faccia o testa (ad es. Basenji e Bloodhound sono omozigoti per si). L’allele sp produce il Piebald Spotting,  ossia un mantello caratterizzato da maggiore quantità di bianco sul corpo rispetto al precedente (oltre 50%), inclusi gli arti, con casuali macchie di colore (ad es. Beagle è omozigote per sp). L’allele sw o Extreme White Piebald determina un mantello totalmente bianco, o quasi, con macchie di colore soprattutto a livello di orecchie o alla base della coda (ad es. Bull Terrier e Dalmata sono omozigoti per sw).

Questi alleli, elencati  in  ordine  decrescente di  dominanza, sono recessivi  e quindi  devono essere presenti  in  coppia (in  omozigosi)  per produrre il  quadro tipico.  Ma è anche possibile che un cane sia portatore di coppie miste di questi alleli, come ad esempio   il Boston Terrier, che normalmente è sisi, ma talvolta può essere sisp, o sisw (Strain 2004). Da recenti studi  questi  alleli recessivi sembrano essere derivati da una mutazione, sul cromosoma 20 (CFA20) del gene MIFT (microphthalmia-associated transcription factor), che regola il gene tirosinasi codificante l’enzima responsabile della sintesi della melanina (Strain  2011b).

Nel  Dalmata  il quadro fenotipico  si complica  ulteriormente, in quanto il mantello  è caratterizzato da un colore di base, nero (B) o fegato (b, recessivo semplice); l’allele sw copre il colore col bianco, mentre un altro gene, il ticking  dominante (T),  determina  la comparsa delle macchie  sul bianco  in quanto responsabile di una retromutazione che provoca la ricomparsa del pigmento su zone apigmentate. (Strain 1996). Gli alleli sp e sw sono presenti in un gran numero di razze soggette  a  sordità  congenita,  ma  l’allele  che  produce  il bianco  molto  spesso non è noto  (Strain  2003),  e questo è il  motivo per cui  l’ereditarietà  della  sordità  nei cani  con i geni piebald  non è stata ancora chiarita. Le osservazioni suggeriscono  che questa non segua le classiche leggi  di Mendel, infatti, sebbene il gene sia recessivo,  la sordità  nel Dalmata non appare essere né dominante né recessiva. Si è visto che accoppiando due genitori udenti, si possono raramente ottenere cuccioli sordi (e ciò esclude la dominanza), e che accoppiando ripetutamente coppie di Dalmata sordi, si possono ottenere a volte anche cuccioli normali, mentre se il  disordine   fosse semplicemente  recessivo  dovrebbero essere tutti sordi.  Questi risultati  possono essere spiegati attraverso una possibile  azione poligenica  o la presenza di due differenti geni autosomici recessivi della sordità o di una sindrome a penetranza incompleta (Strain  1996).

Nei cani portatori dei geni del bianco la sordità sembra do- vuta a una forte espressione  del gene stesso. Esso infatti è in grado di sopprimere  i melanociti  non solo nella cute e nel pelo,  ma anche nell’iride e nella stria  vascularis  cocle- are: ne consegue la presenza di iridi azzurre, parzialmente pigmentate o eterocromiche e sordità.  Si noti, tuttavia, che non tutti gli animali con gli occhi  azzurri sono sordi, e non tutti gli animali sordi hanno gli occhi azzurri, sebbene esista una forte correlazione statistica tra i due caratteri.

La sordità congenita conduttiva o trasmissiva, a differenza della precedente, avviene quando non c’è una corretta trasmissione del suono ai recettori  cocleari  attraverso l’orecchio  esterno e medio. La causa più comune è l’ostruzione del condotto uditivo esterno, per presenza di corpi estranei, detriti, eccessivo accumulo di cerume e neoplasie. Molto frequenti sono anche le otiti esterne, che possono provocare stenosi e occlusione del condotto stesso. Le forme congenite  invece sono rare e sono dovute ad anomalie di sviluppo del condotto uditivo esterno, che può mancare o non essere pervio, della catena degli ossicini, o della membrana timpanica. Anche i difetti  di conduzione possono essere monolaterali o bilaterali, e non sempre causano sordità  completa,  ma spesso esitano  in una riduzione di gravità variabile della capacità uditiva (Strain 1996; Knowles 2000).

DIAGNOSI

In medicina  veterinaria la diagnosi di sordità può essere difficoltosa poiché la mancanza di collaborazione da parte del paziente rende la valutazione soggettiva equivoca, soprattutto in presenza di una perdita parziale o monolaterale dell’udito. L’Esame Obiettivo, è il punto di partenza per fornire il sospetto diagnostico di sordità e indirizzare verso successive valutazioni. In  questa sede è possibile provare la risposta  dell’animale a stimoli sonori di diversa intensità e frequenza provenienti da diverse  direzioni,  facendo attenzione  a essere fuori dal campo visivo dell’animale. In questa fase è importante evitare ogni  vibrazione o spostamento d’aria che l’animale possa percepire con altri sensi.

Alla presenza di udito normale o di sordità monolaterale è possibile  evocare il “riflesso  di  Peyer”, cioè  la contrazione riflessa del padiglione auricolare in risposta allo stimolo sonoro, ed alcuni animali possono anche voltarsi verso la sorgente del suono. In  caso sordità  monolaterale un altro elemento da considerare è l’incapacità di definire la provenienza di un suono, che si manifesta con un leggero disorientamento del soggetto il quale  continua a girare la testa in varie direzioni nel tentativo di localizzare la sorgente sonora. L’animale con sordità  monolaterale impara  velocemente  a compensare il difetto con l’aiuto degli altri sensi, e questo fa sì che questi comportamenti passino inosservati, mentre in caso di sordità bilaterale completa non si avrà nessuna reazione.

Tuttavia i  metodi   empirici   possono  complicare   il  quadro diagnostico:   infatti,  i cani  giovani  si  adattano facilmente  ai rumori  ripetitivi, oppure sono troppo  spaventati o stressati al momento della visita da non prestare attenzione all’esaminatore (Luttgen  1994; Strain 1996).

In ogni  caso di sospetta sordità è importante  eseguire ini- zialmente gli esami otoscopico e neurologico, per escludere la presenza di patologie dell’orecchio  esterno e del sistema nervoso. Infatti,  l’esame neurologico  può differenziare  una malattia centrale da una periferica così come rilevare la pre- senza di sindromi vestibolari o alterazioni a carico di strutture adiacenti  all’orecchio, come la paralisi  nervo facciale, delle fibre simpatiche che innervano l’occhio (Sindrome di Horner) e di quelle parasimpatiche  delle ghiandole  lacrimali (Chera- tocongiuntivite Secca).

In caso di gravi disfunzioni neurologiche, che lasciano pensare a un coinvolgimento del sistema nervoso centrale, si rendono necessarie indagini  collaterali  quali,  la Tomografia Assiale Computerizzata (TAC), la Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) e le  analisi ematochimiche   e del  liquido  cefalorachidiano. La citologia  e l’esame  colturale rappresentano metodiche semplici e di rapida esecuzione per confermare una diagnosi di otite esterna; mentre in  caso di sospetto d’otite  interna si può ricorrere  alla miringotomia  e al prelievo  di  essudato dell’orecchio medio. La diagnostica per immagini rappresenta anche un utile per evidenziare eventuali alterazioni anatomiche a carico dell’orecchio esterno, medio  e, in  misura  minore, interno (Luttgen  1994; Bianchi e Dondi 2000).

Tuttavia prima di sottoporre il paziente a procedure diagnostiche che possono essere molto impegnative da un punto di vista economico è più agevole eseguire sempre una valutazione funzionale elettrodiagnostica  delle vie uditive.

I  test  elettrodiagnostici  sono  procedure diagnostiche  non invasive che rappresentano l’unico metodo obiettivo in grado di studiare  le risposte  uditive negli animali e permettono di differenziare   il tipo di sordità (conduttiva  o neurosensoriale), il suo grado (parziale o completa) e la sua simmetria (unila- terale o bilaterale). Questi esami comprendono l’Impedenza Audiometrica (Timpanometria e Riflesso Acustico) e i Potenziali Evocati Uditivi (Sims  1988).

L’impedenzometro è costituito  da una coppia  di  auricolari che sono inseriti nei condotti uditivi, attraverso i quali  pas- sano tre canali: uno per la  sonda sonora (oscillatore),  uno per la sonda pressoria e uno per il microfono.  L’impedenza acustica è ottenuta dal rapporto fra la pressione  sonora, o ampiezza dell’onda  pressoria, e la velocità  di  oscillazione delle  particelle  d’aria rispetto  al punto d’equilibrio. Data la struttura anatomica  dell’orecchio, l’onda sonora passa dal condotto acustico esterno, dove c’è aria,  al meato interno dove  è  contenuta  l’endolinfa,  che  è  un  fluido  contenuto nella coclea che ha densità e impedenza diverse dall’aria. Il meccanismo degli ossicini presenti nell’orecchio medio ha il compito di ridurre questo dislivello d’impedenza favorendo la trasmissione delle onde sonore all’interno della coclea; infatti, la trasmissione  ottimale  di energia tra due mezzi  diversi  si ottiene quando essi hanno la stessa impedenza. Pertanto, l’impedenza audiometrica può essere utilizzata per valutare l’integrità dell’orecchio medio, della coclea, del nervo facciale e vestibolo-cocleare  e di alcuni tratti del tronco encefalico (Knowles  2000).

I  Potenziali    Evocati Uditivi  del  Tronco  Encefalico,  definiti con acronimi diversi secondo la terminologia anglosassone utilizzata  in  origine  (BAER,  da Brainstem  Auditory  Evoked Responses; BAEP, da Brainstem Auditory Evoked Potentials; ABR, Auditory Evoked Responses), permettono di registrare l’attività del nervo vestibolo-cocleare e di tutte le strutture che compongono la via acustica fino alla corteccia, e di rappre- sentarla  come funzione  d’onda su di un piano cartesiano, in cui in ordinata sono indicate le differenze di potenziale (in microvolt) e in ascissa i tempi  di latenza espressi in millise- condi (Bianchi  e Dondi  2000).  Il  tempo di comparsa delle onde dopo l’applicazione dello stimolo riflette la conduzione nervosa lungo  la  via  acustica. Le  onde  a  breve latenza (cioè ottenute con registrazioni  brevi,  nei 10 ms successivi alla stimolazione) derivano per lo più dal tronco encefalico, (Harvey et al. 2002), mentre le onde a media latenza (10-50 ms),  a latenza ritardata (50-250  ms)  e a lunga latenza (oltre i 250 ms) indicano  progressivamente   livelli più  alti lungo  il neuroasse (Sims  1988).

Il  test è eseguito  su animali  sedati e disposti  in decubito sternale,  condizione  necessaria  per contenere i  soggetti   e ottenere tracciati senza interferenze dovute ad artefatti mu- scolari. La registrazione  si esegue mediante aghi-elettrodo monopolari  della lunghezza di 10 mm posti nel sottocute. Il tracciato, che si ottiene è rappresentato da 5-7 onde indicate con numeri romani da I a VII. Ciascuna di esse corrisponde all’attivazione di una precisa struttura della via acustica e ciò consente di localizzare con una certa precisione  la sede di una eventuale lesione lesione. Nel complesso l’esame ha una durata complessiva di circa 15 minuti. (Dondi e Bianchi 1997). L’onda I è prodotta dal nervo acustico, la II origina  dal nucleo cocleare e la III dalla porzione  caudale  del ponte, dal corpo trapezoide e/o dal nucleo dorsale del corpo trapezoide (oliva superiore). L’onda IV è generata dalla porzione media e craniale del ponte a livello dei nuclei e dei tratti del lemnisco laterale, mentre l’onda V da quelli del collicolo inferiore e, a causa della vicinanza anatomica delle due strutture, le due onde spesso si sovrappongono. Le onde VI e VII, di solito poco visibili, si ritiene siano  prodotte rispettivamente  dal corpo genicolato mediale e dalle radiazioni acustiche sottocorticali (Fig.  3). Sui  tracciati ottenuti si esegue un’analisi  di tipo qualitativo, legata alla forma delle onde, e un’analisi di tipo quantitativo, in cui vengono considerati tre parametri:  la soglia uditiva, la latenza e l’ampiezza  delle onde (Harvey  et al. 2002).

La soglia uditiva, espressa in dB, è la più bassa intensità di stimolazione  in grado di dare ancora origine all’onda V sul tracciato, mentre l’ampiezza  di un’onda, espressa in mV, si misura dal suo picco positivo al picco negativo successivo ed è causata dalla depolarizzazione  delle strutture reclutate. La latenza è invece  il tempo, espresso in ms, che intercorre tra la stimolazione  e l’insorgenza del suo picco positivo (Tab. 2). Oltre a questa latenza, detta assoluta, si considerano anche le latenze relative tra i picchi o interpicco (IPL, interpeak latency), cioè  confrontando la  latenza  tra i picchi  positivi  delle  due onde prese in considerazione,  e la differenza di valori tra le due orecchie (DIPL, differential interpeak latency). Un’ulteriore analisi,  infine,  è quella  relativa  alla  curva latenza-intensità, utile  soprattutto per differenziare  la sordità  da conduzione da quella neurosensoriale  (Dondi  e Bianchi 1997).

Nel tracciato  BAEP del cane le onde a maggior ampiezza sono, in ordine decrescente, la I, la V e la II, mentre le onde III, IV e VI hanno ampiezze più piccole. Tra tutte le onde le più riconoscibili sono la  I (a volte  preceduta da artefatti da stimolo o e da potenziali microfonici auricolari) e la V, poiché presenta una grande ampiezza ed è seguita da un profondo picco negativo che la rende caratteristica. Esistono comun- que notevoli variabilità individuali, come lo sdoppiamento o la fusione parziale o totale tra più onde; molto frequente è la fusione tra le onde III e IV, con la prima che appare predo- minante, e tra le onde IV e V, con predominanza dell’onda V. Le forme delle onde possono essere influenzate  anche da alcuni  fattori  tecnici,  come ad esempio la posizione  degli elettrodi, l’intensità,  la frequenza e la polarità  dello  stimolo. Altri fattori  fisiologici  che possono influire sulle BAEP sono fattori soggettivi come l’età, il sesso, la taglia, in particolare la dimensione del cranio, e la temperatura del corpo. Soggetti con meno di 5 settimane di vita non hanno ancora raggiunto una maturazione completa dell’apparato uditivo per cui le onde possono presentare alterazioni di  latenza  e ampiezza,  per questo non è consigliabile effettuare il test prima di questo periodo (Sims  1988).

Fig. 3.: Potenziali evocati auditivi del tronco encefalico (BAEP). Inferiormente  si osserva un tracciato BAEP (ABR) ottenuto dalla stimolazione acustica dell’orecchio del cane; sono ben evidenziate  le onde I, II, III, IV,  V, VI e VII. A volte  le onde III, IV  e V possono essere in parte sovrapposte e le onde VI e VII possono non essere apprezzabili. Superiormente  è indicato uno schema delle correlazioni elettrofisiologiche  e anatomiche.

Tab. 2.: Intervalli normali di riferimento  per le latenza  delle onde BAEP nel cane e autori dai quali sono stati riportati. (1) Sono riportati separatamente i valori  nelle  due orecchie. (2)Valori registrati  in animali  non sedati  (in alto) e sedati (in basso).(3)Le latenze in alto si riferiscono a cani con lunghezza del cranio compresa fra 5 e 8 cm, quelle in basso a sog- getti con cranio superiore a 8 cm.(4)Sono anche riportate le latenze ottenute impiegando due protocolli anestetici diversi (Dondi  e Bianchi 1997).

I BAEP possono essere ottenuti mediante stimolazione acustica o tramite  vibrazione ossea. Quelli ottenuti  per stimolazione ossea presentano la  stessa configurazione  finora descritta per la stimolazione  acustica, salvo per alcune variazioni riguardanti  l’ampiezza e la  latenza  delle  onde. L’ampiezza, infatti, è diminuita, mentre la latenza  è più breve poiché il tempo di  trasmissione  ossea dello  stimolo  risulta  inferiore rispetto a quello  necessario  ai click  aerei per raggiungere   i recettori  cocleari.  Quindi,  i due tracciati  sono grossomodo sovrapponibili con un lieve spostamento a sinistra delle onde nei BAEP a conduzione ossea (Strain  1996).

USI CLINICI DEL BAEP

In corso di sordità conduttiva (o trasmissiva) l’intensità dello stimolo pressorio condotto dall’orecchio esterno e medio è ridotta, quindi si osserva un aumento di latenza e una dimi- nuzione di ampiezza dell’onda I, fatto che determina riduzione dell’ampiezza  anche nelle onde successive, con latenze in- terpicco sostanzialmente invariate (Sims 1988; Luttgen 1994). In  caso  di  sospetta sordità  da  conduzione  è  importante registrare  i BAEP ottenuti per stimolazione ossea e confron- tarli con il tracciato  a stimolazione aerea (Figg. 4a e 4b). La differenza tra i valori della soglia di sensibilità fra i due tipi di stimolazione è definita air bone gap ed è un reperto caratteri- stico della sordità conduttiva. Valori alterati nel tracciato BAEP acustico e normali in quello osseo, associati alla presenza di air bone gap e a eventuali anomalie nel timpanogramma e/o nel riflesso acustico, indicano con sicurezza, se il difetto  è di tipo conduttivo. Se invece  il soggetto con deficit uditivo non presenta air bone gap, l’ipoacusia è da attribuire  alla coclea o al nervo acustico. In alcuni casi possono essere presenti entrambi  i tipi di sordità,  neurosensoriale e di conduzione, e in questa circostanza si osserva sia un aumento della soglia per la conduzione ossea, che indica un difetto neurosensoriale, sia air bone gap, che quantifica la componente conduttiva accessoria (Munro  1997).

Fig.  4.:  Tracciati  BAER ottenuti  da  un  cane con  sordità periferica completa di tipo conduttivo a carico dell’orecchio destro.  La figura 4a,  ottenuta con  stimolazione  acustica evidenzia  sul  lato  sinistro  (A2B2)  un  tracciato  normale, mentre sul lato destro (C2D2) assenza patologica delle onde (tracciato isoelettrico). La figura 4b mostra tracciati ottenuti mediante  stimolazione ossea, nella quale  si evidenzia  una normale latenza delle onde, e la loro simmetria  sui due lati.

In caso di sordità periferica completa (neurosensoriale), l’onda I è totalmente assente, così come le  onde successive; ne risulta  un tracciato  piatto,  isoelettrico, cioè  privo  di  onde. Questo quadro si riscontra tipicamente nei cuccioli con sordità ereditaria congenita (Figg.  5a, 5b e 6)  testati a partire dalle 5 settimana di  vita, quando la degenerazione  delle  cellule capellute della coclea risulta completa (Strain, 1996); Tracciati isolettrici simili, che indicano la presenza di sordità completa, si riscontrano  anche in seguito a infezioni, come otiti interne e meningiti, lesioni del nervo acustico, traumi.

   

Fig. 5.: Tracciati BAEP (ABR) ottenuti  con stimolazione acu- stica (5a) e con stimolazione ossea (5b) in un cucciolo con sordità  congenita periferica  neurosensoriale  monolaterale destra; il tracciato dell’orecchio di sinistra è normale (tracciato inferiore isoelettrico).

Fig. 6.: Cucciolo affetto da sordità congenita periferica neurosensoriale  completa  bilaterale  (entrambi  i  tracciati sono isoelettrici).

Nella sordità periferica parziale, come quella conseguente a malformazioni, presbiacusia o ototossicosi, l’onda I è ancora visibile, ma la latenza di comparsa del picco è aumentata e l’ampiezza  delle onde risulta diminuita (Figg.  7a e 7b).


F
igg.  7a e 7b.:  Tracciati  BAER di  due cani  con differenti quadri  si sordità  parziale conduttiva.  Nel primo  caso (Fig.7a), cane affetto da sordità conduttiva monolaterale sinistra parziale,  il tracciato  dell’orecchio destro (C2D2) è normale, mentre quello di sinistra (A2B2) presenta onde con latenze aumentate e ampiezze diminuite; nel secondo caso (Fig. 7b), cane affetto da sordità conduttiva bilaterale parziale bilaterale più grave a destra, presenta un’assenza quasi completa delle onde sul lato destro (C2D2), mentre sul lato sinistro (A2B2) queste sono molto più evidenti ma hanno latenza aumentata ed ampiezza diminuita.

PREVALENZA DELLA SORDITÀ CONGENITA

La sordità congenita è stata osservata nel corso degli anni in circa  90 razze canine,  elencate  nella Tabella 1, in cui si presume una componente ereditaria associata ai geni della pigmentazione  bianca  della  cute (Strain  2011).  I  dati sulla sua prevalenza  però non sono esenti da lacune: infatti, gli studi epidemiologici più antichi avevano il limite dello scarso impiego di test elettrodiagnostici, fatto che permetteva l’inclusione negli studi solo i casi conclamati  di sordità  bilaterale, sottostimando così  la patologia.

Le razze maggiormente studiate sono state quelle portatrici del gene piebald, prima tra tutte la Dalmata.  Questa, in uno studio effettuato nel 1996 negli USA, aveva una prevalenza del 30% circa, di cui 8% bilaterale e 22% monolaterale (Strain1996).  Mentre in Norvegia  nel 2002, la prevalenza  era del 16.5% (7.1% bilaterale e 9.4% monolaterale), fatto probabilmente dovuto all’esclusione dallo Standard di Razza i soggetti con gli occhi  azzurri (Muhle  et al. 2002).

Uno studio successivo di Strain (2010) riporta  la prevalenza in  5 razze, portatrici  di  uno degli  alleli recessivi  del  gene S: Dalmata (29,6%, di cui 21,7% sordi monolaterali e 7,8% bilaterali), Setter Inglese (12%, di cui 10 monolaterali e 2% bilaterali), Cocker Spaniel Inglese pluricolorato  (5,9%,  di cui 5,1% monolaterali e 0,8% bilaterali), Cocker Spaniel Inglese colore solido (1,3%, di  cui  1,3% monolaterali)(, Bull  Terrier Standard Bianco (20,6%, di cui 18,3% monolaterali e 2,2% bilaterali), Bull Terrier Standard Colorato (1,3%, di cui 1,3% monolaterali), Australian cattle dog (14,5%, di cui 12% monolaterali e 2,5% bilaterali).

Altri studi di prevalenza riguardano il Norwegian dunkerhound, in cui  la sordità  è stata riportata  al 75% in tutti gli animali bianchi, e il Bassotto pezzato (merle), dove il 18.2% dei soggetti testati presentava sordità  bilaterale e il  36.4% sordità unilaterale (Strain  2003).

E’ interessante notare che l’analisi statistica non ha dimostrato una correlazione significativa tra genere sessuale e sordità, mentre una correlazione significativa è stata riscontrata tra lo stato uditivo dei genitori e la sordità dei figli, che risultano avere una maggiore probabilità di essere sordi se uno o entrambi i genitori  sono affetti. Inoltre,  la prevalenza  in soggetti che hanno almeno un parente sordo è maggiore (42%)  rispetto a quella che si ha con due parenti sani (27%) (Strain 2004b). Sulla prevalenza di sordità legata all’allele dominante M nelle varie razze esistono pochi studi. Al riguardo Strain (2009) ha rilevato una correlazione significativa tra lo stato uditivo e il genotipo merle: con il  doppio merle  più  incline alla sordità rispetto al merle singolo. Invece non ha evidenziato una correlazione  significativa  tra sordità e colore  degli occhi  o genere sessuale. Inoltre, ha rilevato che i tassi di sordità nella popolazione canina con allele merle sono compatibili con quelli di cani omozigoti per l’allele piebald, anche se la probabilità di sordità nelle razze che presentano un merle singolo non è alta come per i Dalmata  e i Bull Terrier bianchi  portatrici  del gene piebald.  Infine, è importante sottolineare che l’impatto dell’allele merle sulla sordità è variabile a seconda della razza considerata: ad esempio  il Collie, il Border Collie e lo Sheltie sembrano più colpite di altre razze come il Catahoula.

Nel Regno Unito due studi  retrospettivi  effettuati  nel 2006 e nel 2011 effettuati su Border Collie evidenziano rispettiva- mente tassi di prevalenza del 2.3% e del 2,1% per la sordità monolaterale e 0.5% per quella bilaterale. (Platt et al. 2006; De Risio et al. 2011)

STRATEGIE DI CONTROLLO

Finora non sono stati identificati  i geni  e i meccanismi   responsabili della sordità neurosensoriale congenita, quindi non possono essere introdotti test del DNA per lo screening degli animali.  Il modo più sicuro per ridurre la prevalenza di questo tipo di sordità è il controllo degli accoppiamenti  sulla base delle correlazioni descritte in precedenza tra sordità e stato uditivo dei genitori. Nello specifico gli allevatori devono prevedere che animali sordi appartenenti a razze a elevato rischio di sordità non siano  messi  in riproduzione,  considerando  che i cani con sordità  unilaterale sono geneticamente identici a quelli con sordità bilaterale. E’ anche consigliabile non accoppiare cani con gli occhi azzurri, né cani la cui l’anamnesi segnala nascite di molti animali sordi. Se in una cucciolata nascono soggetti sordi, evitare in futuro quell’accoppiamento. Queste norme, se pur restrittive, sono indispensabili per limitare la diffusione della malattia e si sono dimostrate  efficaci nel ridurre l’incidenza di sordità negli allevamenti in cui sono state rigorosamente rispettate.

ASPETTI PROGNOSTICI, TERAPEUTICI, E GESTIONALI DELLA SORDITÀ CONGENITA

La prognosi, così come l’approccio terapeutico alla sordità nel cane, è fortemente influenzata da vari fattori, primo fra tutti la distinzione  tra sordità di conduzione e sordità neurosensoriale. Ne deriva che una corretta diagnosi è fondamentale e imprescindibile per la scelta della possibile terapia.

In caso di sordità di conduzione l’approccio sarà volto a eliminare, se possibile, la causa del danno uditivo e a ripristinare così  la funzionalità  dell›orecchio.  Inoltre  è ipotizzabile  l’uso di apparecchi  acustici  in grado di garantire la trasmissione del suono alla coclea  al posto delle strutture danneggiate. In caso di sordità neurosensoriale, la degenerazione a carico delle strutture dell’orecchio è irreversibile, per cui solamente se presente una funzionalità uditiva residua è possibile utilizzare un apparecchio acustico, come può verificarsi nella presbiacusia. In caso di sordità ereditaria completa la loro applicazione risulta inutile.

L’utilizzo di apparecchiature sofisticate, come le protesi  cocleari, non è ancora disponibile  in medicina  veterinaria, ma non ciò non esclude che la crescente attenzione verso gli animali da affezione possa determinarne l’impiego in futuro. Si può comunque affermare che la qualità di vita degli animali sordi può essere accettabile.  I cuccioli con sordità unilaterale non hanno particolari problemi di sviluppo e spesso i proprietari non si accorgono neppure del problema. Inizialmente questi animali possono avere difficoltà a individuare  la provenienza dei richiami, ma compensano velocemente e nel tempo hanno una vita di relazione completamente normale.

I soggetti con sordità bilaterale, invece, a volte hanno problemi di adattamento e possono sviluppare disturbi comportamentali se non educati nel modo corretto. Il loro  addestramento richiede particolari attenzioni, che devono iniziare precoce- mente, addirittura  sostituendosi,  in parte e per il  possibile, alle cure parentali. Infatti, la continua mancanza di preavvisi a condizioni frustranti o dolorose, come i rimproveri materni o  del  padrone, che sopraggiungono  sempre improvvisi  e per loro immotivati, spingono  alcuni animali particolarmente sensibili  a sviluppare  comportamenti   ansiosi  o  aggressivi. La loro necessità di mantenere un costante contatto visivo per sopperire  alle  carenze uditive  può  determinare  anche dipendenza  fisica nei confronti del padrone o di altri animali con cui vivono in contatto (Luttgen 1994; Harvey et al. 2002). I  cani sordi possono essere comunque addestrati con suc- cesso attraverso l’utilizzo del linguaggio del corpo o di segnali luminosi, permettendo di associare  gli stimoli  a determinati comandi.  Attraverso segnali  semplici  e precisi  si  possono insegnare comandi elementari oppure comunicare apprezza- menti, elementi  consolidati  tramite  il tatto, che è essenziale per trasmettere sicurezza e fiducia.  Nel complesso,  anche se gli animali sordi sono difficili da allevare, possono essere fonte di grande soddisfazione per la profondità del rapporto che sono portati ad instaurare con il padrone (Strain, 1996; Cope-Becker 1997).

CONCLUSIONI

Sulla base di quanto detto si evince come la sordità congenita del cane sia una condizione molto diffusa e ancora scarsa- mente diagnosticata, fatto che comporta enormi conseguenze sanitarie ed economiche.

Siccome la sordità congenita ereditaria si sviluppa a 4-5 settimane, periodo entro il quale  si completa  la degenerazione cocleare,  tutti i  soggetti   appartenenti a razze considerate a rischio dovrebbero essere sottoposti all’esame  BAEP tra la  quinta  e l’ottava settimana di  vita.  Infatti,  non essendo ancora disponibili  test basati sull’analisi  del  DNA, l’esame BAEP rimane l’unico metodo sicuro in grado di escludere o confermare la presenza della patologia.

Al  momento dell’esame è rilasciato  un Certificato  Ufficiale attestante lo stato funzionale delle vie uditive, sulla base del quale negli ultimi vent’anni è stato possibile impostare piani di selezione efficaci che hanno permesso di ridurre drastica- mente l’incidenza  della malattia in diverse razze.

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